この記事では、犬の落葉状天疱瘡（らくようじょうてんぽうそう）について原因、症状、診断そして治療を、現役獣医師が解説しています。
最後まで読むだけで、落葉状天疱瘡について誰にでもすぐに理解できるように作成しているので、是非一度目を通していただけると嬉しいです。
犬の落葉状天疱瘡とは
落葉状天疱瘡は、表皮の角化細胞に発現している接着分子の成分（デスモコリン1）を標的抗原とした自己抗体の産生を特徴とする自己免疫性皮膚疾患です。そして、犬と猫の皮膚の自己免疫性疾患で、最も多くみられる病気です。
免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気
落葉状天疱瘡では、表皮の角化細胞の間に抗体が沈着することにより、表皮の最上層において細胞と細胞が離解する現象が起き（これを専門用語で「棘融解」と呼びます）、膿疱（膿汁の入った水疱）などの皮膚病変が形成されます。
年齢、品種、性別を問わずに発症するとされていますが、秋田犬とチャウチャウは発生率が高いと考えられています。
天疱瘡とは
天疱瘡とは、免疫が自分自身を攻撃してしまう自己免疫疾患のひとつです。皮膚、口腔粘膜、食道などの粘膜の表面にある接着をつかさどる蛋白（接着因子）に対してIgG自己抗体が産生されてしまう病気です。
表皮細胞接着因子は、表皮細胞と表皮細胞がお互いにくっつく（接着する）のに重要な役割をしている蛋白なので、それが攻撃されると、結果として表皮細胞と表皮細胞がばらばらになり、表皮の中で水疱が生じてしまいます。
天疱瘡はヒトをはじめ犬、猫、馬、豚、羊など多くの哺乳動物に発生する自己免疫性皮膚疾患ですが、犬の天疱瘡が最も多くみられます。
そして天疱瘡は、落葉状天疱瘡、紅斑性天疱瘡、尋常性天疱瘡、および増殖性天疱瘡に分類されています。犬における発生頻度は、落葉状天疱瘡が最も多く、紅斑性天疱瘡、尋常性天疱瘡、増殖性天疱瘡の順に発生が少なくなります。
近年新しい概念として、腫瘍随伴性天疱瘡が報告されています。
（参考）ヒトの天疱瘡
人の天疱瘡では、「尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）」と「落葉状天疱瘡（らくようじょうてんぽうそう）」という大きく2つの病型があり、割合として尋常性天疱瘡が60%、落葉状天疱瘡が30%、まれな型の天疱瘡が10%とされています。
原因
犬の落葉状天疱瘡は、原因不明で発症する特発性疾患と考えられています。しかし、時に薬剤により誘発さる薬物誘発性や、慢性炎症性皮膚疾患の続発症として発生することが示唆されています。
前述の通り落葉状天疱瘡は、表皮の角化細胞に発現している接着分子の成分を標的抗原とした自己抗体の産生を特徴としています。人ではデスモグレイン1（Dsg1）に対するIgG自己抗体が認められますが、犬では落葉状天疱瘡の犬の70%で血清中からデスモコリン1（Dsc1）に対するIgG自己抗体が認められており、人と違う原因が示唆されています。
発生頻度
★★☆☆☆ めったにみない病気
発生頻度を５段階で評価。５:日常的にみられる病気 ４:よくみられる病気 ３:時々みられる病気 ２:めったにみない病気 １:ほとんどみない病気
落葉状天疱瘡の症状
落葉状天疱瘡では、表皮に膿疱がみられることが特徴です。しかし、実際には膿疱は壊れやすく容易に破裂し、あるいは被毛によって覆い隠されるためみつけることが困難な場合が多いです。
膿疱が壊れた後の表皮にはびらん、痂皮（かさぶた）、鱗屑（角質が肥厚して剥離したもの）、表皮小環（リング状に剥がれた痂皮）、そして脱毛がみられます。
落葉状天疱瘡では皮膚のみに病変を形成し、似たような皮膚病である尋常性天疱瘡とは粘膜に病変がみられない点で異なります。
そして落葉状天疱瘡では、病変は鼻梁、眼周囲、そして耳介から始まり全身に拡大していきます。鼻平面、耳介、肉球の病変は自己免疫性皮膚疾患に特徴的なものです。肉球の角化亢進は一般的にみられ、病変が肉球のみという犬も存在します。
痒みの程度は犬により様々ですが、悪化と改善を繰り返すことが多いです。
皮膚病変が全身に進むにつれて、リンパ節腫脹、四肢の浮腫、発熱、食欲不振、そして元気消失がみられることがあります。
落葉状天疱瘡の診断
落葉状天疱瘡の診断は、針生検や切除生検を行います。
細い針で細胞を取って顕微鏡で観察する検査
組織の一部分を切除して顕微鏡で観察する検査
針生検は、皮膚病変で皮膚病変で膿疱がある場合、その内容物を顕微鏡で観察します。落葉状天疱瘡では、変性していない好中球と棘融解細胞が確認されます。
切除生検では、病理組織学的検査を行い確定診断を行います。
病理組織学的所見では、棘融解および膿疱形成を伴う表皮内の裂溝がみられます。病変の表皮内における位置は、自己抗体沈着の部位に関係しています。
落葉状天疱瘡では、角層下および顆粒層内に病変がみられます。
似たような症状を示すものとして、以下の皮膚病があります。
落葉状天疱瘡の治療
落葉状天疱瘡の治療は、内科的治療です。
内科的治療は、グルココルチコイド（ステロイド）が中心となります。グルココルチコイド（ステロイド）は、免疫抑制量のプレドニゾロンないしメチルプレドニゾロンが用いられることが多いです。
また、グルココルチコイド（ステロイド）の使用量を減らすために、他の免疫抑制剤やグルココルチコイド（ステロイド）含有の外用薬を併用する事もあります。
グルココルチコイド（ステロイド）は、皮膚病変が消失した後に、寛解が維持できる最低用量まで漸減します。
免疫抑制剤の例としては、アザチオプリン、シクロスポリン（商品名：アトピカ）、ミコフェノール酸モフェチルなどが挙げられます。
予後
犬によっては免疫抑制剤が漸減あるいは中止しても寛解を維持することもありますが、寛解状態を維持するには通常生涯にわたる治療が必要です。
治療で改善がみられるまでの期間は平均6週間、寛解が得られるまでの期間は平均9ヶ月とされています。致死的となる原因の一つに、治療開始から1年以内の治療薬による合併症が報告されています。
臨床症状や血液検査の定期的なチェックを行い、必要に応じて治療法を見直すことが重要です。
まとめ
犬の落葉状天疱瘡について解説しました。鼻平面、耳介、肉球の病変は自己免疫性皮膚疾患に特徴的なものだと考えられていますので、これらの部位に皮膚病がある場合には、この病気の可能性も考えた方が良いでしょう。
また長期間の治療が必要となるので、獣医さんとよく相談して治療を行うようにしましょう。