犬の落葉状天疱瘡

人の天疱瘡では、「尋常性天疱瘡(じんじょうせいてんぽうそう)」と「落葉状天疱瘡(らくようじょうてんぽうそう)」という大きく2つの病型があり、割合として尋常性天疱瘡が60%、落葉状天疱瘡が30%、まれな型の天疱瘡が10%とされています。

犬では天疱瘡の中で最も多い病型である、落葉状天疱瘡について解説します。

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犬の落葉状天疱瘡とは

水疱(水ぶくれ)および膿疱(膿汁の入った水疱)を形成する病気をそれぞれ総称して、水疱症と膿疱症と呼び、水疱症は先天性と後天性に分類されます。落葉状天疱瘡は、自己免疫性水疱症(後天性水疱症)の表皮内水疱症(天疱瘡群)に分類されます。

落葉状天疱瘡とは、表皮の角化細胞に発現している接着分子の成分を標的抗原とした自己抗体の産生を特徴とする、自己免疫性皮膚疾患です。そして細胞間に抗体が沈着することにより、表皮最上層において細胞と細胞が離解する現象が起き(これを専門用語で「棘融解」と呼びます)、膿疱などの皮膚病変が形成されます。

落葉状天疱瘡は、犬と猫の皮膚の自己免疫性疾患で、最も多くみられる疾患であるとされています。年齢、品種、性別を問わずに発症するとされていますが、秋田犬とチャウチャウは発生率が高いと考えられています。

落葉状天疱瘡
表皮最上層の自己免疫性の皮膚疾患

原因

通常犬の落葉状天疱瘡は、原因不明で発症する特発性疾患と考えられていますが、時に薬剤により誘発さる薬物誘発性や、慢性炎症性皮膚疾患の続発症として発生することが示唆されています。

前述の通り落葉状天疱瘡は、表皮の角化細胞に発現している接着分子の成分を標的抗原とした自己抗体の産生を特徴としています。人ではデスモグレイン1(Dsg1)に対するIgG自己抗体が認められますが、犬では落葉状天疱瘡の犬の70%で血清中からデスモコリン1(Dsc1)に対するIgG自己抗体が認められており、人と違う原因が示唆されています。

(図)天疱瘡および類天疱瘡の病変形成部位の比較

落葉状天疱瘡の症状

犬の落葉状天疱瘡の特徴は、膿疱がみられることなのですが、実際には膿疱は壊れやすく容易に破裂し、あるいは被毛によって覆い隠されるためみつけることが困難な場合が多いです。

膿疱が壊れた後の表皮にはびらん、痂皮(かさぶた)、鱗屑(角質が肥厚して剥離したもの)、表皮小環(リング状に剥がれた痂皮)、そして脱毛がみられます。

落葉状天疱瘡では皮膚のみに病変を形成し、似たような皮膚病である尋常性天疱瘡とは粘膜に病変がみられない点で異なります。そして落葉状天疱瘡では、病変は鼻梁、眼周囲、そして耳介から始まり全身に拡大していきます。鼻平面、耳介、肉球の病変は自己免疫性皮膚疾患に特徴的なものです。肉球の角化亢進は一般的にみられ、病変が肉球のみという犬も存在します。

痒みの程度は犬により様々ですが、悪化と改善を繰り返すことが多いです。

皮膚病変が全身に進むにつれて、リンパ節腫脹、四肢の浮腫、発熱、食即不振、そして元気消失がみられることがあります。

症状のポイント
膿疱を特徴とする病気だが、みつけるのが困難な場合が多い

落葉状天疱瘡の診断

皮膚病変で膿疱があればその内容物を顕微鏡で観察し、未変性の好中球と棘融解細胞を確認します。

確定診断には、皮膚の一部を切り取る「皮膚生検」を行い、病理組織学的検査を行います。

病理組織学的所見では、棘融解および膿疱形成を伴う表皮内の裂溝がみられます。病変の表皮内における位置は、自己抗体沈着の部位に関係しています。落葉状天疱瘡では、角層下および顆粒層内に病変がみられます。

似たような症状を示す皮膚病として、膿皮症、皮膚糸状菌症、ニキビダニ症、他の自己免疫性皮膚疾患、角層下膿疱症、好酸球性膿疱症、薬疹、皮膚筋炎、亜鉛反応性皮膚病、表皮向性リンパ腫、表在性壊死性遊走性紅斑などが挙げられます。

診断のポイント
膿疱の細胞診と、確定診断は皮膚生検を行い病理組織学的検査を行う

落葉状天疱瘡の治療

犬の天疱瘡の治療はグルココルチコイド(ステロイド)が中心となりますが、これらの使用量を減らすために、他の免疫抑制剤やグルココルチコイド(ステロイド)含有の外用薬を併用する事もあります。

グルココルチコイド(ステロイド)は、免疫抑制量のプレドニゾロンないしメチルプレドニゾロンが用いられることが多いです。皮膚病変が消失した後に、寛解が維持できる最低用量まで漸減します。

免疫抑制剤の例としては、アザチオプリン、シクロスポリン(商品名:アトピカ)、ミコフェノール酸モフェチルなどが挙げられます。

治療のポイント
グルココルチコイド(ステロイド)を中心とした治療

予後

犬によっては免疫抑制剤が漸減あるいは中止しても寛解を維持することもありますが、寛解状態を維持するには通常生涯にわたる治療が必要です。

治療で改善がみられるまでの期間は平均6週間、寛解が得られるまでの期間は平均9ヶ月とされています。致死的となる原因の一つに、治療開始から1年以内の治療薬による合併症が報告されています。

臨床症状や血液検査の定期的なチェックを行い、必要に応じて治療法を見直すことが重要です。

まとめ

犬の落葉状天疱瘡について解説しました。鼻平面、耳介、肉球の病変は自己免疫性皮膚疾患に特徴的なものだと考えられていますので、これらの部位に皮膚病がある場合には、この病気の可能性も考えた方が良いでしょう。

また治療が長期におよぶことが多いので、獣医さんとよく相談して治療を行うようにしましょう。

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