この記事では、犬の尋常性天疱瘡について原因、症状、診断そして治療を、現役獣医師が解説しています。
最後まで読むだけで、尋常性天疱瘡について誰にでもすぐに理解できるように作成しているので、是非一度目を通していただけると嬉しいです。
犬の尋常性天疱瘡について
尋常性天疱瘡は、表皮の角化細胞に発現している接着分子の成分（デスモグレイン3）を標的抗原とした、自己抗体の産生を特徴とする自己免疫性皮膚疾患です。
免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気
尋常性天疱瘡では、表皮の角化細胞の間に抗体が沈着することにより、表皮の深層において細胞と細胞が離解する現象が起き（これを専門用語で「棘融解」と呼びます）、膿疱（膿汁の入った水疱）などの皮膚病変が形成されます。
尋常性天疱瘡は天疱瘡の中で最も重症で、品種や性別による好発性は認められないとされています。
天疱瘡とは
天疱瘡とは、免疫が自分自身を攻撃してしまう自己免疫疾患のひとつです。皮膚、口腔粘膜、食道などの粘膜の表面にある接着をつかさどる蛋白（接着因子）に対してIgG自己抗体が産生されてしまう病気です。
表皮細胞接着因子は、表皮細胞と表皮細胞がお互いにくっつく（接着する）のに重要な役割をしている蛋白なので、それが攻撃されると、結果として表皮細胞と表皮細胞がばらばらになり、表皮の中で水疱が生じてしまいます。
天疱瘡はヒトをはじめ犬、猫、馬、豚、羊など多くの哺乳動物に発生する自己免疫性皮膚疾患ですが、犬の天疱瘡が最も多くみられることが知られています。
そして天疱瘡は、落葉状天疱瘡、紅斑性天疱瘡、尋常性天疱瘡、および増殖性天疱瘡に分類されています。犬における発生頻度は、落葉状天疱瘡が最も多く、紅斑性天疱瘡、尋常性天疱瘡、増殖性天疱瘡の順に発生が少なくなります。
近年新しい概念として、腫瘍随伴性天疱瘡が報告されています。
（参考）ヒトの天疱瘡
人の天疱瘡では、「尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）」と「落葉状天疱瘡（らくようじょうてんぽうそう）」という大きく2つの病型があり、割合として尋常性天疱瘡が60%、落葉状天疱瘡が30%、まれな型の天疱瘡が10%とされています。
原因
前述の通り尋常性天疱瘡は、表皮の角化細胞に発現している接着分子の成分を標的抗原とした自己抗体の産生を特徴としています。人ではデスモグレイン3（Dsg3）に対するIgG自己抗体が認められ、犬でも同様にデスモグレイン3（Dsg3）に対するIgG自己抗体が認められています。
発生頻度
★☆☆☆☆ ほとんどみない病気
発生頻度を５段階で評価。５:日常的にみられる病気 ４:よくみられる病気 ３:時々みられる病気 ２:めったにみない病気 １:ほとんどみない病気
尋常性天疱瘡の症状
尋常性天疱瘡は、びらん、潰瘍、そしてまれに小水疱と水疱が皮膚（特に脇の下や太ももの付け根）、皮膚粘膜境界部（爪床、口唇、外鼻孔、まぶた）、粘膜（口腔内、肛門、外陰部、包皮、粘膜）に形成されるのが特徴です。
また、同時に発熱、元気や食欲の低下がみられます。
口腔内病変は、尋常性天疱瘡の犬の90%でみられるとされています。そのため、著しいヨダレや口臭を伴うことがあります。
病変が一ヶ所の尋常性天疱瘡も報告されており、限局型もしくは軽症型と考えられています。
尋常性天疱瘡の診断
尋常性天疱瘡の診断は、針生検や切除生検を行います。
細い針で細胞を取って顕微鏡で観察する検査
組織の一部分を切除して顕微鏡で観察する検査
針生検は、皮膚病変で皮膚病変で膿疱がある場合、その内容物を顕微鏡で観察します。落葉状天疱瘡では、変性していない好中球と棘融解細胞が確認されます。
切除生検では、病理組織学的検査を行い確定診断を行います。
病理組織学的所見では、棘融解および膿疱形成を伴う表皮内の裂溝がみられます。病変の表皮内における位置は、自己抗体沈着の部位に関係しています。尋常性天疱瘡では、基底層上部に病変がみられます。
似たような症状を示すものとして、以下の皮膚病があります。
- 水疱性類天疱瘡
- 全身性エリテマトーデス
- 多型紅斑/中毒性表皮壊死症
- 薬疹
- 感染症（細菌、真菌）
- 脈管炎
- 上皮向性リンパ腫
尋常性天疱瘡の治療
尋常性天疱瘡の治療は、内科的治療です。
内科的治療は、グルココルチコイド（ステロイド）が中心となります。グルココルチコイド（ステロイド）は、免疫抑制量のプレドニゾロンないしメチルプレドニゾロンが用いられることが多いです。
病変部が消失したら（治療開始後4~10週間）、数週間（8~10週間）かけて隔日投与で寛解が得られる最低維持用量まで、用量を徐々に減らします。
尋常性天疱瘡は重篤な皮膚疾患であるため、グルココルチコイド（ステロイド）とアザチオプリンやシクロスポリン（商品名：アトピカ）などの免疫抑制剤を併用することが推奨されています。
予後
尋常性天疱瘡の犬では、死亡または安楽死の報告があります。安楽死の理由は、①症状が重篤、②治療に反応が無い、③高容量のグルココルチコイドにより重篤な有害作用が発生などです。
ただし、軽症例では予後は良いようです。
まとめ
犬の尋常性天疱瘡について解説しました。尋常性天疱瘡は、皮膚疾患の中でも数少ない致死的な疾患なので注意が必要です。
もし愛犬の皮膚や粘膜に水疱が形成された場合には、この病気に限らず似たような症状を示す病気が多数ありますので、獣医さんに早めに相談するようにしましょう。